Cerebrale Sinus Trombose

Achtergrond:

Een trombose van veneuze vaten van de hersenen is een redelijk zeldzame oorzaak van een herseninfarct in vergelijking met arteriele afwijkingen, maar het kan belangrijke ziekteverschijnselen geven en zelf fataal zijn. De diagnose werd in het verleden vaak miskend maar door nieuwere methoden zoals CT-scan en MRI kan de diagnose sneller gesteld worden en daardoor ook sneller behandeld worden. Een Cerebrale sinustrombose gaat vaak gepaard met andere ziekten of afwijkingen.

Pathofysiologie:

De symptomen van een cerebrale sinustrombose is erg afhankelijk van waar de trombose juist gelokaliseerd is in het adersysteem van de hersenen. Sommige veneuze tromboses kunnen een echt herseninfarct uitlokken (v. corticalis, sinus sagittalis), terwijl andere (sinus lateralis) klachten geven van hoofdpijn met een beeld zoals een tumor (pseudotumor cerebri). Aantasting van gelaatszenuwen kan worden gezien (sinus cavernosus), of hersenbloedingen.

sinus_mri_vullingsgebrek_li_sinus_transvers_200x183
MRI: minder vulling van de sinus transversus links (als we links en rechts vergelijken in dit beeld is er voor de kijker aan de rechterkant niet de witte lijn die er aan de linker kant is, dit is de sinus transversus die voor de kijker links wel gevuld is en rechts niet)
sinus_venogram_lack_flow_sin_transv_217x183
venogram (gezien van boven): verschil in vulling van de aders links en rechts (ook hier is er een duidelijk verschil tussen links en rechts, waarbij voor de kijker rechts duidelijk minder vulling (minder wit) te zien is door een trombose in de sinus transversus)

 

sinus_venogram_coronaal_lack_flow_sin_transv_200x175

venogram (gezien van achter):

ook hier het vullingsverschil tussen
links en rechts

Frequentie

: Het is moeilijk om aan te geven hoe vaak een cerebrale sinustrombose voor komt. Met meer gevoelige onderzoekstechnieken is de frequentie omhoog gegaan omdat nu ook minder ernstige gevallen kunnen worden gediagnosticeerd. Van alle patiënten met een beroerte is de verhouding veneus tegenover arterieel ongeveer 1 tegen 62, dus de veneuze oorzaken van een beroerte zijn relatief zeldzaam. In een studie naar verschillende ziektes bij mensen die in een ziekenhuis waren opgenomen, hadden er 7 op 100 000 een cerebrale sinustrombose.

Ras/geslacht/leeftijd

: Cerebrale sinustrombose komt niet meer voor bij bepaalde rassen dan bij andere. Wel komt het iets meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Bij mannen wordt het in alle leeftijdscategorieen gezien, terwijl bij vrouwen 61% van de gevallen zich voordoet in de leeftijdscategorie 20-35jaar, wat verband houdt met zwangerschappen en het gebruik van de pil (orale anticonceptie).

Ziekte/overlijden

: Gezien de lage frequentie zijn ook hier weinig cijfers over te vinden. In studies gaat het aantal overlijdens van 5-30%. In 1 studie hebben ze 77 patienten gevolgd waarvan 86% geen neurologische restverschijnselen had na de sinustrombose, terwijl de overige 14% wel restverschijnselen had. 15% van de patienten die bij de diagnose epilepsie vertoonden, kregen ook later epilepsie klachten. Een aantal van de patienten hadden een sinustrombose tijdens de zwangerschap, in deze serie waren er geen nieuwe sinustromboses bij een volgende zwangerschap. Wel kregen 12% van de patienten in het eerste jaar een nieuwe sinustrombose en 15% een trombose elders in het lichaam zodat langdurige antistolling bij een aantal patienten duidelijk aangewezen lijkt.
In vergelijking met de andere patiënten hebben de patiënten die een cerebrale sinustrombose als conplicatie van de zwangerschap hebben een goede prognose. 80% van deze patiënten doet het goed na een dergelijke trombose tegen 58% van de andere.
Coma en de aanwezigheid van een hersenbloeding maken de prognose slechter.

Symptomen:

sinus_lat_trombose_recanalisatie_166x171

De klachten zijn afhankelijk van de plaats en de uitgebreidheid van de trombose. Het kan gaan om hoofdpijn, braken, misselijkheid, epilepsie, verminderd bewustzijn (tot coma), eenzijdig krachtsverlies/verlammingsverschijnselen, zichtsverlies, doofheid aan 1 kant, ….

Oorzaken

: Er zijn veel mogelijke oorzaken beschreven voor cerebrale sinustrombose, zoals infecties vanuit de voorhoofdsholten, hoofdtrauma, zwangerschap (kraamhoofd), inflammatoire darmaandoeningen zoals Crohn en Colitis Ulcerosa, trombofilie ( Proteine C deficientie, Proteine S deficientie, Antithrombine III deficientie, Factor V Leiden, Prothrombine mutatie, lupus anticoagulans) en hypercoagubiliteitstoestanden (kanker, zwangerschap), hematologische afwijkingen (PNH, Polycythemie, Sikkelcelanemie, TTP), bindweefselziekten (lupus, Wgener, Behcet), nefrotisch syndroom, levercirrhose en sarcoidose. Ook medicijnen zijn beschreven als mogelijke oorzaken van cerebrale sinustrombose: vnl orale anticonceptiva en steroiden.

Behandeling

: Buiten de ondersteunende maatregelen en het bestrijden en vermijden van epileptische aanvallen, is de behandeling op het gebied van de antistolling. Er is geen consensus over de behandeling van cerebrale sinustrombose en de behandeling verschilt dan ook van centrum tot centrum.
Heparine wordt nog steeds gebruikt door de meeste centra om uitbreiding van de trombose tegen te gaan. Het lijkt veilig te kunnen gebeuren zelfs in aanwezigheid van een herseninfarct wat veel artsen huiverig maakt voor het risico op bloedingen. Lange termijn antistolling met coumarines lijkt effect te hebben in een groep van patiënten met een hoge kans op een tweede siustrombose maar ook hier is er geen duidelijkheid.
Thrombolyse, het oplossen van het stolsel met medicijnen, wordt ook gebruikt bij cerebrale sinustrombose maar ook hierover bestaat geen duidelijkheid: in een aantal patiënten heeft dit inderdaad succes, terwijl het bij andere patiënten de toestand juist verergerd. Het is waarschijnlijk dan ook enkel geschikt voor een bepaalde subgroep van de patiënten.

Conclusie

: De prognose van een cerebrale sinustrombose is relatief goed. Coma en de aanweigheid van een hersenbloeding maken de prognose slechter. Heparine lijkt effectief om uitbreiding van de trombose tegen te gaan. Thrombolyse moet gereserveerd worden voor patiënten met een slechte prognose.